El niño que mordió un perrito caliente y se le paró el corazón

El culpable resultó ser el síndrome de Brugada, descubierto por españoles y que puede causar muerte súbita

Según publica EL ESPAÑOL, tratar de interponerse entre la voracidad de un niño y su comida favorita suele ser un trabajo baldío. "No tan rápido, mastica bien, te vas a atragantar, tendrás gases...". Pero el caso descrito por cardiólogos pediátricos turcos en la revista Pediatrics pone la piel de gallina. Un pequeño de nueve años, haciendo caso omiso a las advertencias paternas, dio un enorme mordisco a un gran perrito caliente que tenía entre las manos. De inmediato cayó fulminado por un paro cardíaco.

La angustiosa escena tuvo final feliz. El niño fue resucitado mediante desfibrilador. Comenzaba entonces la enrevesada tarea de diagnosticar el desencadenante. Ni el paciente ni sus familiares tenían antecedentes de enfermedades del corazón, y la asfixia quedaba descartada como causa. Pero una anomalía en su electrocardiograma hizo sospechar a la doctora Isa Ozyilmaz, del Hospital Mehmet Akif Ersoy de Estambul. Apuntaba a una dolencia con apellido español, el síndrome de Brugada.

Sus descubridores son los Brugada, tres hermanos y cardiólogos gerundenses: Pere, jefe del centro de gestión del ritmo cardíaco en el Departamento Cardiovascular de la Universidad de Libre de Bruselas; Josep, de los hospitales Clínic y Sant Joan de Déu de Barcelona; y Ramón, del Hospital Universitario Josep Trueta de Girona y su Centro de Genética Cardiovascular.

El primer capítulo de la historia se escribe en la consulta de Pere, atendiendo a un niño de tres años de origen polaco que sufría reiteradas pérdidas de conciencia. La hermana del pequeño había fallecido de muerte súbita antes de cumplir los tres: cuando comparó los electrocardiogramas de ambos, descubrió la misma elevación anómala del segmento ST. Con ayuda de Josep localizó otros dos casos comparables. Los hermanos bautizaron a esta lectura como "la aleta de tiburón", el principal indicio de lo que se convertiría en el síndrome de Brugada.

Pere y Josep presentaron por primera vez sus investigaciones en 1991 ante la North American Society of Pacing and Electrophysiology (NASPE) de Washington. La difusión de su trabajo destapó más casos a nivel internacional y condujo a la descripción del síndrome un año después. El carácter hereditario del brugada es la aportación del pequeño de los hermanos, Ramón, que describió el mecanismo de transmisión genética a partir de muestras de sangre de los pacientes en 1998.

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