Unas 21 personas en CLM padecen Angioedema Hereditario, una enfermedad rara

La Asociación Española de Angioedema Familiar por Deficiencia del Inhibidor de C1 (AEDAF) ha celebrado un taller informativo para afectados por la enfermedad rara de Angioedema Hereditario en la ciudad de Talavera de la Reina (Toledo)

Unas 21 personas en CLM padecen Angioedema Hereditario, una enfermedad rara. En la imagen el Taller sobre Angioedema Hereditario, celebrado en Talavera de la Reina
photo_camera Unas 21 personas en CLM padecen Angioedema Hereditario, una enfermedad rara. En la imagen el Taller sobre Angioedema Hereditario, celebrado en Talavera de la Reina

La Asociación Española de Angioedema Familiar por Deficiencia del Inhibidor de C1 (AEDAF) ha celebrado un taller informativo para afectados por Angioedema Hereditario en Talavera de la Reina. El Angioedema Hereditario es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia mínima de 1,09 a 1,75 pacientes por cada 100.000 habitantes, alrededor de 1.000 personas en España, y que tarda en ser diagnosticada una media de trece años. Concretamente en Castilla-La Mancha “se estima que alrededor de 21 personas pueden padecer angioedema hereditario, mientras que en Extremadura se estima que la padezcan unas 15 personas”, ha explicado Jesús Jurado-Palomo, especialista en Alergología del Hospital General Nuestra Señora del Prado de Talavera de la Reina, miembro del Grupo Español de Estudio de Angioedema mediado por Bradicinina (GEAB) y vocal de AEDAF en esta zona.

El encuentro, enmarcado dentro del programa “Escuela de pacientes” y que ha reunido a afectados y familiares con profesionales sanitarios para tratar distintos temas en torno al AEH, se desarrolla para educar y concienciar en torno a la enfermedad. Por ello, durante estas sesiones se ha explicado qué es necesario saber del Angioedema Hereditario, qué pueden demandar los pacientes, qué puede aportar el paciente al médico que le atiende y cómo puede ayudar AEDAF a los pacientes a mejorar la calidad de vida, entre otros temas. “Como asociación de pacientes, nuestro fin es ayudar en el día a día con la enfermedad, y por ello, desde que fundamos AEDAF hace 16 años intentamos aportar recomendaciones adaptadas a cada caso, identificar en el mapa los expertos y organizar eventos como esta Escuela o como el Día Mundial del AEH, que nos permiten incrementar el conocimiento de la patología y concienciar en torno a la realidad que vivimos los pacientes”, ha comentado Sarah Smith, presidenta de AEDAF.

Desde el punto de vista del propio paciente, “este tipo de encuentros nos ayudan a sentir que no estamos solos, que hay más gente que padece la misma enfermedad que tú y que te entiende, lo que hace más fácil luchar día a día. Estas iniciativas organizadas por la asociación, son un gran apoyo en nuestra convivencia con el AEH”, ha afirmado Alberto Donaire, paciente de Ciudad Real.

En esta ocasión, la doctora Mª Concepción López Serrano, miembro del GEAB (Grupo Español de Estudio del Angioedema por Bradicinina) y cofundadora de AEDAF, y el doctor Jurado-Palomo fueron los especialistas en AEH encargados de describir todos los detalles clínicos de la enfermedad, como la fisiopatología, la genética, la clínica, el diagnóstico y las opciones actuales de tratamiento. Concretamente, la doctora López Serrano, ha explicado las ventajas de disponer del tratamiento en el propio domicilio, bien sea para profilaxis o como tratamiento precoz en el ataque agudo, lo que evitaría la evolución en caso de un episodio o brote de la enfermedad. “Ello permite a los pacientes un mayor control de su enfermedad, disminuir las asistencias a urgencias y llevar una mejor calidad de vida. Para los tratamientos con fármacos que se administran por vía intravenosa existe un programa de adiestramiento que dura entre 2 y 4 semanas donde el paciente aprende a inyectarse con ayuda del personal sanitario, y así, no estar supeditado a las visitas al hospital”, ha añadido la doctora.

PROTOCOLOS DE ATENCIÓN EN CLM

Por su parte, el doctor Jurado-Palomo ha explicado los protocolos a seguir en cuanto a la atención a estos pacientes que necesitan de un tratamiento adecuado para reponer la proteína defectuosa que genera su organismo. “Una vez que ha sido diagnosticada una persona afectada por AEH, es importante prevenir los factores que pueden precipitar la aparición del ataque agudo, por ello una parte de la atención a estos pacientes es explicarles que la toma de anticonceptivos orales, los traumatismos, las infecciones o el estrés, pueden desencadenar la ocurrencia de estos ataques”, afirma el especialista.

El AEH es una enfermedad rara cuyos síntomas son edemas, o hinchazón, de la piel o de las mucosas (en los casos laríngeos e intestinal) que se engrosan progresivamente provocando dolores intensos, principalmente en extremidades, cara, laringe y pared intestinal. Según un estudio reciente, el 30% de los pacientes no tratados tienen un ataque al menos una vez al mes y un 24% experimenta un ataque en más de un sitio. Para controlar estos edemas, los especialistas y afectados deben de conocer los diferentes tipos de tratamientos para el AEH. Por un lado, cuentan con un tratamiento de profilaxis a largo plazo, normalmente a diario y a través de vía oral, aunque existen casos de profilaxis con preparados comerciales intravenosos y, por otro, con un tratamiento a corto plazo que se administra antes, durante y después de cualquier procedimiento que conlleve un riesgo aumentado de desencadenar un ataque. Según explica el doctor de Talavera de la Reina, “es importante premedicarse ante cualquier procedimiento odontoestomatológico o en pruebas endoscópicas o quirúrgicas en general”.

Por último, los pacientes tienen a su disposición tratamientos de ataque agudo. “Existen preparados de terapia de reemplazo con C1 inhibidor como son Berinert y Cinryze; y de bloqueantes de los receptores de Bradicinina, que es el acetato de icatibant, Firazyr”, comenta el doctor.

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